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手术方法，首先应在胃部造一个可以摄取营养的胃瘘，接着要将食道的上方和下方连接起来，因此是一个非常难做的手术。在设备齐全的地方手术，且患儿没有其他并发症的情况下，手术多可以成功。但实际上，有半数病例都存在并发症，比如心脏的异常、泌尿系统的异常、肛门闭锁等。如果存在这些并发症，手术的成功率会大大降低。
587。先天性心脏病
认真阅读这一部分内容的母亲，大概好多是在幼儿园和学校的健康检查中，收到过“你的孩子可闻及心脏杂音，需要进一步检查”通知的母亲。只要孩子发育正常，能跑跳、游泳或带着出外旅游，即使听到心脏杂音也不必担心。
儿童本身有生理性心脏杂音。仔细听诊时有杂音，但X线检查后没有发现心脏形状有异常，心电图也很正常，这种情况就属于生理性心脏杂音。以前，儿童患风湿热后易引起心脏瓣膜病，这时可以听到心脏的杂音。可现在风湿热较以前已有所减少，而且当儿童出现持续发热时，医生为预防风湿热的发生必然要加大用药量进行治疗，这样一来就再没有儿童引发心脏瓣膜病了。正因为如此，母亲一听说孩子心脏有异常，就会马上想到先天性心脏病。
很多儿童都有生理性心脏杂音。医生在比较静的诊室里做听诊检查后发现，有30％的儿童有生理性心脏杂音。患感冒后心脏杂音增强，这时到医院看病，医生很容易听出杂音。
先天性心脏病发现越晚，病情越轻。出生后不久就发现的心脏病一般都很严重。患儿几乎都是出生时低体重的婴儿。发病早一些的，在产院时就会出现症状。这种病一看便知，患儿皮肤不像新生儿那样呈特有的粉红色，而是呈紫色，出现发绀。发绀并不是随时可见，有的患儿只在哭泣时出现。呼吸也十分急促，而且一般吃得很少，吸几口奶后便哭着放开奶头。有一些严重的心脏病患儿可能没有发绀，但会出现呼吸加快、多汗等症状。在出现这样一些症状时请医生诊察，便可以听到平时听不到的杂音。拍胸部X线片，可以发现心脏形状有异常。
一般认为，先天性心脏病是先天性的，出生时就有症状，其实不然。在出生1周左右后出现症状的婴儿并不少见。一般在3个月内有症状出现。如果3个月后也不见任何症状，可以认为不是很严重的心脏病。所谓重症先天性心脏病，就是指作为血液循环泵的心脏，由于其组织结构出现异常而不能正常工作。或者本该闭塞的房间隔（室间隔）上出现孔洞，或者血管瓣膜发生病变，或者心脏左右错位等等。这样就导致新鲜的动脉血和含氧量少的静脉血相混合，血液淤积于肺内等情况的发生。动脉血和静脉血分离不充分，就不能向身体提供充足的氧。
医学发展到今天，有些先天性心脏病已经可以通过手术修补得以治愈。但还未达到对任何一种心脏病都能治愈的程度。
出生不久就出现症状，而且吸氧、吃药、打针都没有效果，这种情况就要考
虑是重症。患儿如此下去非常危险。在手术技术和术后处理手段不断进步的今天，许多医生会建议做手术。一次手术恐怕不能解决问题。先是为挽救生命行急诊手术，隔一段时间后再做彻底的修补手术。不过，医生在劝其手术时只强调得救的可能性，由于疾病严重程度不同，有的手术会以不成功而告终。即使这样也不该责怪医生的做法。
由于手术经费对患儿家长来讲是很大的负担，所以以前采取的是尽可能拖延的做法，等孩子长大一些再做。可是现在这种做法正在发生转变，尽可能早期做手术，如果能耐受手术，越早做预后效果就越好。
在产院或者社区儿科医院被诊断为严重心脏病的患儿，应该去看心脏病专科医生。一般要马上住院检查，但由于其他原因有时不能很快住院，这种情况，专科医生会将检查结果通知给社区的医生，委托他们代为管理。医院门诊是许多病人集中的地方，带心脏不好的孩子到那里看病很容易染上感冒，使病情恶化。
不管怎么说，最合适的护理者还是母亲。在做手术之前，为了维持孩子的生命，母亲必须像一个真正的护士一样照看孩子。1次喝太多奶，孩子会不舒服，可以分几次少量喂。当然，只有母亲能决定喝奶的次数和每次的奶量。此外，对患儿来讲最适当的洗澡时间、洗澡水的冷热以及洗澡次数等，也只有母亲最了解。
先天性心脏病的儿童患上感冒后，不但不易治好，而且有不少还会因发热而引发心功能衰竭，出现平时没有的一些症状，如拒绝吃奶、发绀、呼吸加快、多汗、肺部哮鸣音等。这时，最好马上同以前给孩子看过病的心脏病专科医生联系，要求住院治疗。
婴儿心功能衰竭的治疗并不是所有的急救医院都能进行，如果对救治方法不熟练，就很难进行。由于强心剂不能马上奏效，因此，对可能发生心功能衰竭的患儿，越来越多的专科医生采取从平时就预先给予强心剂的方法。
此外，为能随时给病儿供氧，必须在家里预备家庭用吸氧机。感冒发热易引起心功能衰竭，因此还应准备一些解热用药。
心脏有病的儿童容易发生贫血。贫血时，红细胞血红蛋白减少，即使大量吸氧，红细胞也不能向身体运输充足的氧。因此，应尽早给予预防贫血的药（铁剂）。
1岁内最好不进行预防接种，特别是一发热便引起心功能衰竭的儿童。如果l岁之前没出现什么异常，1岁后便可接种疫苗。当患儿有哥哥或姐姐时，这些大孩子必须进行包括麻疹在内的各种预防接种。从来访的客人那里感染感冒的机会很多，因此尽可能不要让外人来家里。
先天性心脏病中最多见的是室间隔缺损（占30％～50％）。当缺损较小时不会出现任何症状，而且大多数能自然闭合。做定期的追踪调查，如果出现肺动脉高压征和动脉瓣膜病，则需手术治疗。以往的做法是，到了10岁室间隔缺损仍未闭合就施行手术，而现在手术年龄越来越小，6～7岁时尚未闭合就要手术。
动脉导管未闭这种先天性心脏病很少自愈，由于手术成功率高，一般不管多大的儿童，只要发现即行手术。这类患儿多数在1岁之前就有症状。无症状的动脉导管未闭症，最好也施行手术治疗。
小的房间隔缺损可以自然关闭。但缺损大的即使在哺乳期也应手术。如果不
手术，20岁以后就会发病。即使无症状，也应在入学前手术。
法洛四联症是心脏大血管的异常和室间隔缺损同时发生，从而导致右心室肥大的一种疾病。病儿出生时正常，但1～2个月后开始有发绀症状，一般在哭得厉害时发生。过了1岁半后，这种症状会逐渐消失。至于是否手术，要根据儿童的发育状况和病症程度来决定。
存在室间隔缺损或房间隔缺损等病症，但心电图无异常，X线和超声检查也未见心脏增大，这种情况下即使听到心脏有严重的杂音，也应让孩子去幼儿园或上学。一般的运动可以参加，游泳也没关系，但一定注意要适度，不能当运动员或参加马拉松这样的运动。
对心脏不好的孩子过分照顾会使他产生自卑感，认为自己是很虚弱的人，从而丧失积极性，什么事情都依靠母亲，这样就很难办了。因此，要尽量避免让孩子产生自卑感，使他认识到自己的长处并充分发挥，以增强他的自信心。
上学以后的儿童非常容易因缺铁而引起贫血，应服用铁剂加以预防。
588。先天性肠闭锁
先天性肠闭锁是出生时肠道的一部分闭锁，喝进的奶在中途被阻塞的一种疾病。虽然这是很少见的畸形，但如果不及时处置，病儿的生命可能就超不过2周。因此要解救这样的病儿必须在48小时内手术。
因肠道阻塞位置不同，症状出现的时间也不同。肠道阻塞部位越是靠上，呕吐出现越早。十二指肠近端阻塞时，出生后2～3小时内还未开始进食便出现呕吐，吃奶后更是全部吐出。呕吐物中因含有胆汁而呈黄绿色。多数婴儿会出现心口窝肿胀。
位于下方的回肠阻塞时，呕吐出现得比较迟，多在生后第1天结束时或从第2天起开始吐奶。呕吐物也是黄绿色。因婴儿出生后整个腹部很快肿胀，因此很易察觉到异常。虽然有胎便排出，但其后就再不见排便。
最常见的先天性肠闭锁是回肠，其次是十二指肠、空肠，结肠闭锁几乎见不到。
先天性肠闭锁的患儿并不是施行手术就能全部得救。早产儿、先天愚型及伴有各种畸形的情况，即使是在有新生儿外科的医院也未必能全部得救。
有时会出现两处闭锁的情况，所以在用X线进行检查时，除了用口服造影剂外，还要采用从肛门注射造影剂的方法（灌肠造影）。
589。先天性肾上腺皮质增生
这是一种先天的、由于肾上腺皮质激素可的松不能顺利生成而导致身体各种障碍的疾病。如果出生后服用激素，还是可以正常发育的。可的松生成出现障碍，是由于制造肾上腺皮质激素的21羟化酶不足造成的。可的松产生量过少，会刺
激脑垂体分泌过量的肾上腺皮质激素释放素，使肾上腺皮质增大，引起雄性激素过度分泌。在雄性激素分泌过多的情况下，不同性别的男女患儿可引起完全不同的症状。
女性患儿的症状表现为出生时阴蒂大，阴道和尿道合为一个开口，外观上很似男性的阴茎，即呈现半阴半阳的状态。如果不进行治疗，会长出阴毛，阴带也会逐渐增大。男性患儿出现异常的时间则相对晚一些，2岁左右时阴茎开始变大，出现体毛。这些儿童与正常的发育快的儿童有所区别，很容易察觉出病态。
21羟化酶严重不足时，因患儿的体内失去盐分，生后3周左右即开始出现不吃奶、呕吐、腹泻等症状，身体呈脱水状态。其特点是发病急，而且在没有检验出血清中钠、氯离子减少的情况下很难做出诊断。
治疗的方法是补充体内不足