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基因组:人种自传-第22章

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艘淮庵炯崆康目蒲Ъ摇T谙嗨浦⒆闯鱿衷诿拦跹吵『吐浠铰鲆恍┕夜袄锞幼〉囊吧绾秃谖猜故保纳衩匦苑炊盍恕H绻谑笛槭依锇汛√逯苯幼⑸淙胩迥冢醵杂谘虻酿髦⑹怯械挚沽Φ摹5搅�1962年,一位科学家又回到了遗传的假说。他提出,也许瘙痒症既是遗传病又是可以传染的,这在那时还是一种没有听说过的组合。遗传病多得是,由遗传因素决定是否易受感染的传染病也很多——霍乱现在是一个经典的例子了——但是一个有传染性的“颗粒”能够通过某种方式在生殖细胞里旅行,这种说法似乎违反所有的生物学定律。这位科学家——詹姆斯·帕里(JamesParry)——坚定不移。
  大约就在这个时候,一位美国科学家——比尔·哈德洛(BillHadlow)——在伦敦维尔康姆医学博物馆看到了被瘙痒症困扰的病羊那些受了损害的大脑的图片。他被这些图片与他以前在另外一个非常不同的地方所见的图片之间的相似而震动了。瘙痒症马上就要变得跟人类更加有关了。另外那个地方是巴布亚新几内亚,在那里有一种可怕的、让人丧失能力的大脑疾病,名字叫做酷鲁(Kuru),它在一个名叫佛尔的部落里已经打倒了大批的人,尤其是妇女。一开始,她们的腿开始晃晃悠悠,然后,她们的整个身体开始摇晃,她们说话开始吐字不清,她们突然会出人预料地大笑起来。在一年之内,因为大脑逐渐从内向外瓦解,病人也就死了。到了50年代末期,酷鲁已经是佛尔妇女死亡的主要原因了。它杀死了如此之多的妇女,使得在部落里男性和女性的比例成了三比一。儿童也得上了这种病,但是相比之下成年男性得病的很少。
  后来证明这是一个关键的线索。在1957年,两个在那个地区工作的西方医生,文森特·齐嘎斯(VincentZigas)和卡尔顿·盖达塞克(CarltonGajdusek)'齐嘎斯,澳大利亚生物学家;盖达塞克,美国生物学家,1976年获诺贝尔生理学和医学奖。——译者注'很快意识到了在发生什么。当有人死了的时候,尸体被部落里的妇女以固定仪式肢解,作为葬礼仪式的一部分,而且据传还会被吃掉。葬礼上的吃人习俗已经快要被政府铲除掉了,它已经有了足够的恶名,很少有人愿意公开谈论。这使得有些人怀疑它是否真的在过去发生过。佛尔人用断续、嗑巴的英语描述1960年前的葬礼是“切开、煮、吃”,但是,盖达塞克和其他人搜集了足够多的证人的叙述,使得人们不再认为这样的说法是在撒谎。一般情况下妇女和儿童吃内脏和脑子,男人吃肌肉。这立刻就为酷鲁病的发生提示了一个解释。它在妇女和儿童中最常见,它出现在死者的亲属里——但是在姻亲和血亲里都出现。在吃人的习俗被定为不合法之后,发病年龄稳定地提高了。说得具体一些,盖达塞克的学生罗伯特·克里茨曼(RobertKlitzman)查出了三群死亡者,每一群死者都在40年代和50年代参加过因酷鲁病而死的人的葬礼。例如,在1954年有一个为一位名叫尼诺的妇女举行的葬礼,参加葬礼的15名亲戚中有12名后来死于酷鲁。那三个没有死于酷鲁的人一个是在很年轻时就死于其他原因了,一个是因为她与死者嫁给了同一个男子,所以传统上禁止她参与吃尸体的行为,一个是事后声称她只吃了一只手。
  当比尔·哈德洛看到被酷鲁病折磨的人脑与被瘙痒症折磨的羊脑之间的相似性时,他立刻给在新几内亚的盖达塞克写了信。盖达塞克跟踪了这个线索。如果酷鲁病是瘙痒症的一种,那么就应该可以通过直接往脑子里注射的办法把它由人传给动物。在1962年,他的同事乔·吉布斯(JoeGibbs)开始了一长串的实验,试图用佛尔部落死人的脑子使猩猩和猴子感染上酷鲁病(这样的实验在今天是否会被认为是符合伦理的,不在本书讨论范围之内)。头两只猩猩在接受了注射之后的两年之内得了病,死了。它们的症状很像那些酷鲁病人的症状。


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第二十号染色体政治(2)
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  证明酷鲁病是瘙痒症在人体里的自然表现形式并没有什么帮助,因为瘙痒症研究在到底什么是病因的问题上把人搞糊涂了。自从1900年以来,一种罕见又致命的大脑疾病就一直困扰着神经学家。这种病后来被叫做克鲁茨菲尔特—雅各布病(Creutzfeldt…Jacob),或简称CJD。它的第一个病例是1900年由布列斯劳(Breslau)'当时德国的一个城市,现属波兰。——译者注'的汉斯·克鲁茨菲尔特(HansCreutzfeldt)诊断出来的,病人是一个11岁的女孩,她在那之后的十年里死去了。因为CJD几乎从来不袭击特别年轻的人,而且得病之后死得也快,这个病例乍看起来几乎肯定是一个奇怪的误诊,它给我们留下的迷惑对于这个神秘的病来说是太典型了:第一个被查出的CJD病人原来没有这个病。但是在20年代,阿尔方斯·雅各布(AlfonsJakob)确实发现了一些可能是CJD的病例,于是病的名字就定下来了。
  吉布斯的猩猩和猴子很快就被证明对CJD与对酷鲁一样敏感。在1977年,事情的发展向更可怕的方向转了个弯。两个癫痫病人在同一家医院里接受了运用微电极进行的试验性脑手术之后都染上了CJD。这些电极以前在一个CJD患者身上被使用过,但是使用之后它们被用适当方式消毒过了。那致病的神秘东西不仅能够抵挡住福尔马林、清洁剂、煮沸和照射,它还能抵挡住手术器械的消毒。这些电极被空运到贝塞斯达(Bethesda)'美国国家卫生研究院所在地。——译者注',去在猩猩身上使用,它们也很快染上了CJD。这被证明是一个新的而又更加古怪的流行病:“由医生引起的”CJD。从那时到现在它杀死了近100人,都是身材矮小的人使用了从尸体的脑垂体中分离出来的人体生长激素。因为每一个病人接受的人体生长激素都来自好几千个脑垂体,提取的过程就把很少几个自然出现的CJD病给放大成了一个真正的流行病。但是,如果你谴责科学是在以福斯特式的行为与自然捣乱而引火烧身,那么你也得给它些荣誉,因为它解决了这个问题。生长激素引起的CJD规模有多大是在1984年被了解到的,但早在这之前,合成生长激素,最早的来自经过基因工程改造的细菌的产品之一,就已经在代替从尸体里提取的激素了。
  让我们来盘点一下这个奇怪的故事在1980年左右时的样子吧。羊、貂、猴子、老鼠和人都可以因为注射受了感染的脑组织而染上同一种病的不同形式。这个感染经受住了几乎所有通常的杀灭微生物的程序,而且,在最有威力的电子显微镜下它仍然是隐形的。但是在日常生活里它又不传染,似乎没有通过母亲的乳汁传染,不引起任何免疫反应,有些时候可以在休眠状态里呆上二三十年,只需要些许剂量就可以染病——虽然染病的可能性与剂量非常有关。它到底是什么呢?
  在所有这些兴奋当中几乎被忘记了的是萨佛克羊的病例,以及近亲繁殖看上去似乎加剧了瘙痒症这个线索。逐渐变得清楚的还有,在几个病人那里——尽管只占总数的不到6%——似乎有一些家族的联系,暗示着这可能是遗传病。了解瘙痒症的关键不是在病理学家所掌握的那套“武器库”里,而是在遗传学家的“武器库”里。瘙痒症存在于基因里。这个事实在以色列表现得最充分。当以色列科学家在70年代中期在自己的国家里寻找CJD病例的时候,他们注意到了一个不寻常的事情。整整14个病例,或者说,是偶然发生率的30倍,出现在从利比亚移民到以色列的那为数很少的犹太人当中。立刻,怀疑到了他们的饮食上面,而那包括了对羊脑的特别爱好。但是,这不是问题所在。真正的解释是遗传方面的:所有得病的人都属于一个分散开了的家族。现在知道,他们都带有同一个突变,这个突变在斯洛伐克、智利和德国裔美国人的几个家庭里也找到了。
  瘙痒症的世界很怪异、很异乎寻常,却也模模糊糊地有点熟悉。就在一组科学家抵挡不住诱惑要把瘙痒症总结为遗传病的同时,另外一组却在琢磨一个革命性的、事实上可以说是异端邪说的想法,在一开始它似乎是向与遗传病相反的方向走的。早在1967年,有人就提出,传播瘙痒症的东西可能既不含有DNA也不含有RNA。它也许是地球上惟一不用核酸也没有自己的基因的生命。因为弗兰西斯·克里克刚刚在那之前不久发明了被他半严肃地称为“遗传的中心教义”这个词——DNA制造RNA制造蛋白质——有一种生命没有DNA,这个主张在生物学里所受的欢迎,与路德(Luther)'16世纪宗教改革家。——译者注'的主张在罗马教廷所受的欢迎一般。
  1982年,一位遗传学家,斯坦利·普鲁西纳(StanleyPrusiner)提出一个方案,来解决一个没有DNA的生命与一种在人类DNA里游走的疾病之间明显的矛盾。普鲁西纳发现一团能够不被普通的蛋白酶切碎的蛋白质,它在有瘙痒症类疾病的动物体内存在,在同样一种动物健康的个体里却不存在。他比较容易地就得到了这一团蛋白质里氨基酸的序列,并推测出与其等价的DNA序列,然后他在老鼠的基因里寻找这个序列,后来在人类基因里也找了。普鲁西纳就这样发现了一个基因,名叫PRP(抵抗蛋白酶的蛋白质),并且把他的“异端邪说”钉到了科学这个教堂的大门上。他的理论在之后的几年里逐渐发展起来,是这样的:PRP是老鼠和人类体内的正常基因,它制造一个正常的蛋白质。它不是一个病毒的基因。但是,它的产品,名字叫做蛋白侵染子的,是一个有着不寻常性质的蛋白质,它可以突然改变自己的形状,变成一个又硬又黏的东西,抵御住所有想要摧毁它的企图,并结
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