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哪芰Γ畛さ某中巳臁6兰土甏诰臃⑾炙⒉。复伟阉徒幸皆海辉谝皆夯嵴锸保嗣前阉背伞爸芷诮粽判跃穹至阎ⅰ钡囊桓龊瞬±�1962年后,D小姐还会有短暂的注视病症发作,仅持续几分种,发病时她被吸引住,感觉“着了迷”。但还出现了另外的阵发性症状,就是面红出汗,间隔时间不规律,持续15~30分钟。(D小姐在四十年代中期已经停经。)1965年起,注视和眼动危象症状减轻,频率减少。1969年进入芒特卡梅尔医院时,她已经一年多没再出现这些症状了,到1969年6月接受左旋多巴治疗前,D小姐也没再出现过上述症状。
虽然我曾提到过她在1963年出现过僵硬和颤抖的症状,但D小姐所有症状中使她最严重地丧失能力、最终必须到慢性病医院就诊的症状是三重的:逐渐严重的躯干和颈部的弯曲肌张力障碍,不能控制的步伐慌张和向前或向后的强迫奔跑,以及无法控制的“凝滞”,有时这些症状会使她数小时保持同一个滑稽的姿势。最近出现的新症状还有尿频尿急,而且找不到相应的局部传染病源;有的时候,尿急还会同时伴有或引起“不愿”排尿或排尿“困难”——这两个互相矛盾的症状同时出现,让人难以忍受。
1969年1月,在进入芒特卡梅尔医院时,D小姐借助双拐可以自由行走,自己走的话可以走上一小段路;到同年6月,她实际上已经不能自己行走了。她入院时弯曲的姿势在接下来的六个月中几乎变成了对折。她无法从床上挪到椅子上,也不能在床上翻身或切菜。鉴于她的病情急剧恶化,所有抗帕金森氏病药物均无能为力,D小姐的病情恶化越来越快而且无法改变,在这一危急的时刻,左旋多巴出现了。
用左旋多巴之前
D小姐是个弱小的驼背女人,胸椎向前弯曲得很厉害,这使她在站立时不得不凝视着地面。她可以短暂地抬一下头,但几秒钟之后就又恢复到她通常的前弓反张的姿势,下巴抵在胸骨上形成楔形。颈部肌肉僵硬并不足以解释她形成这种姿势的原因:颈部的僵硬程度只是稍有增加,眼动危象发作时,她的头会强迫向后弯曲到同样极端的程度。
面具脸的症状非常严重,只有D小姐快速眨眼时的幽默眼神——在一张面具似的脸上不协调的动作——才能传达她的机警和感情。自发性的眨眼很少见。她说话时声音很清楚,可以听得懂,但是音量音色都很单一,缺乏抑扬顿挫的语调,而且她提高音量都是暂时的,大部分时间她只能低语或由于严重的发音过弱症而说不出话来;隔段时间语速会突然加快,有时在句子结尾语速很快,冲口而出的词会突然戛然而止。
如同说话一样,D小姐其他的自主行为也有自相矛盾的特征——运动机能亢奋和运动不能,这两种特征要么交替出现,要么同时出现。大多数手部动作都呈现运动不能的病症迹象——软弱无力,动作幅度小,很费力,重复不了几次就不行了。她一开始写字时毫不费力,字体大且速度快;可一旦D小姐过于兴奋,写字就会失控,一种情况是写得越来越快,越来越用力,字体越来越大,直到满纸都布满了旋涡和潦草的字迹;另一种情况是动作越来越慢,越来越僵硬,字体越来越小,最后就一动不动了。她可以毫无阻碍地从椅子上站起来,但站起来就很容易“凝住”,经常是好几分钟都不能迈出第一步。这种时候,她展现出一种几乎全身僵硬凝固的姿势,身体向前弯曲的程度几乎成了对折,就如同一部电影中被定格的画面。一旦迈出第一步——必须从后面给她一点推动力,或测试人员发出口令,或以一根小棍,一张纸的形式使她看到指示,或任何确实的东西在地板上踏出一步——她会迈着小而快的步伐蹒跚向前。六个月前她入院的时候,行走总体来说容易一些,最严重的问题就是步态慌促,最后总是以彻底失败告终(
如同她异常快的语速和快速潦草地写字一样)。与这些情况形成鲜明对比的是:她爬楼梯的能力很强,爬的时候很稳,每一级楼梯都可以激励她迈出下一步;但爬到楼梯顶上后,D小姐就会又一次“凝住”,不能再动。她经常说“如果世界完全由楼梯组成”,她就可以毫不费力地到处走了。每一次放松都很危险,可能引发出她向各个方向倾倒(向前、后、侧面倾倒)。每次必须换动作时,也容易出现长时间严重的凝滞状态:在行走中她要转弯时这种病症最明显,有时,当她从一个地方望另一个地方,或她的注意力从一件事转向另一件事的时候,也会表现出这种病症。
临床显示她僵硬和颤抖的症状并不特别突出。身体或情感的紧张状态极少引发右手的剧烈(扑翼状)颤抖:最有特点的是,一旦她的努力徒劳无用或凝滞,致使心情沮丧之后就会出现上述症状。左臂有轻微的张力亢进,双腿有明显(“半身麻痹”)的张力亢进。有迹象显示左侧躯体有神经过度反射和痉挛。再加上一些自发行为和运动机能亢进,D小姐的临床病症表现已经完整地呈现出来了。嘴部周围的肌肉显示她有抿嘴的动作,偶尔还抿嘴和噘嘴。不时还会出现磨牙和咀嚼的动作。她的头一直在动,但只是无规律地上下疾动和点头。嘴部和头部的动作在她使力的时候会恶化,有时会同时抖动。每小时大概有五至六次,D小姐不得不抽搐一样地突然深吸气。右手不停颤抖表现出她的烦躁,从中还可以观察到最初的好动和静坐不能的残留病症,只有在她的双手忙于其他事的时候,局部的好动才会停止。
D小姐对发生在她周围的事情异常敏感,也善于观察,这并非病理上的警醒症或失眠。显然,她的智力超群,说话诙谐准确,病症发作时也显示她并没有成见或固执的想法。她的行为格外准确,有条不紊,准时且很有方法,却不显示出诸如强迫症或恐惧症的妄想症状。
尽管失去了自理能力,D小姐依然保持着健康的自尊心,兴趣广泛,十分关注她周围的环境,对残障病房的病友和深受后脑炎困扰的患者给予特别的耐心,富有幽默感和同情心。
她于1969年6月25日开始接受左旋多巴的治疗。
苏醒弗朗西丝,D(二)
左旋多巴疗程
6月30日。虽然开始治疗只有五天,而且D小姐每天只服用05克左旋多巴,但她只表现出一些一般性的焦躁症状和咀嚼动作,右手颤抖更厉害了。嘴部周围的肌肉更明显地起皱,促使她的脸显出痛苦的表情或抽搐。总体活动量已经有了明显的增加:D小姐现在总在做事情,一刻不闲——用钩针编织东西(在用药之前这个动作很缓慢很困难),洗衣服,写信,等等。她像是在被什么驱赶着,根本不能忍受静止的状态。在这个治疗的早期阶段,D小姐甚至抱怨“呼吸急促”,她表现出气促的症状,每分钟呼吸四十次,呼吸力度和节奏没有变化。
7月6日。疗程第11天,每日服用2克左旋多巴,D小姐现在表现出复杂的症状,既有期望的效果,又有副作用。好的一面是她感到健康,精力旺盛,说话的声音更大了,凝滞和姿态弯曲的情况有所好转,走路更加稳健,步子也更大了。坏的一面是先前轻微的嚼咬动作有所恶化,以至于她不断地重复咀嚼的动作,这使牙床很疼;右手颤抖得更厉害了,此外,她的食指抽搐似的屈伸;最后,最让她沮丧的是原先她可以正常自发地呼吸,现在却完全不能了。她的呼吸变得急促、微弱、无规律,每分钟总会有两三次突然剧烈的吸气,随后有一次突然、有力、完全有意识的呼吸,但这是在不可控制的冲动下进行的呼吸。这时D小姐说:“我的呼吸不再是自发的了。每次呼吸我都要去想,经常要被迫地喘气。”
①脑炎的急性期阶段通常会出现呼吸危象,这也是很多重要研究的课题(特纳和克里奇里,1925,1928;杰利夫;1927),但1929年后就很少见了。在弗朗西丝;D小姐第一次发作前我从未见过这种症状,见到的时候我非常困惑:这是哮喘、急性心脏衰竭,还是一种疾病突发?或是歇斯底里症的换气过度,还是酸中毒引起的呼吸反应……我脑中想出各种各样的可能性,却没有一个合理。直到D小姐说:“这和我1919年间得的病一样。”才意识到我看到的是这种异常的“旧”病复发。1969年底,我们这里大多数的后脑炎患者都有某种呼吸障碍的病症(见萨克斯等;1970)。这些奇怪的疾患以痉挛为特点,有生理病源,常与情感需求和环境相联系,像杰利夫说的,变成一种形式特殊的“呼吸行为”。
在纪录片《苏醒》中可以看到弗朗西丝;D小姐的一次呼吸危象,罗伯特·德·尼罗在影片拍摄时将它戏剧性地展现了出来——作者注。鉴于这些恶化的症状,在这天减少了药的剂量。在接下来的十天里左旋多巴的剂量是每天15克,D小姐服药后仍达到了一些预期的效果,焦躁症状、咀嚼和行为压力都减轻了。但她的呼吸病症却在持续,并日益明显,到7月10日左右,已经成为明显的呼吸危象了①。这些症状发作时没有任何征兆,开始是突然吸气,接着被迫屏气10~15秒,然后剧烈呼气,最后呼吸暂停10~15秒。这些早期的且相对轻微的病症发作时,并没有关联症状和自主障碍(比如心动过速、高血压、出汗、发抖、忧虑等等)。意志的努力会打断这种奇怪异常的呼吸形式一两分钟,但随后它又会恢复其奇异和强制的特点。她的诸多危象要持续1~3个小时,最后在5分钟内渐渐消退,又重新恢复了正常、自发、无意识的呼吸,其频率、节奏和力度都很平稳。有意思的是,这些症状发作的时间与用药时间没有固定的联系。因此,呼吸危象出现的最初5天一直在�